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第22版:健康·诊疗

骨髓纤维化:陌生却致命的杀手!

感觉乏力、吃一点就饱 可能进展为急性白血病

罗建民教授在查阅病历。

“发展到后期的骨髓纤维化患者约有20%可能进展为急性白血病,危及患者生命。”河北医科大学第二医院血液内科主任罗建民教授表示,当你经常感到乏力、腹胀、早饱,可能是骨髓纤维化已经缠上了你,应尽早到正规医院血液科做详细检查。

骨髓纤维化为一种骨髓慢性增殖性恶性血液疾病,是骨髓增殖性肿瘤中的一种,以骨髓的纤维化病变为主要疾病特征,伴有多种进展性的疾病症状。和其他白血病、其他实体肿瘤一样,目前骨髓纤维化的致病因素还不是十分明确,目前可以确定化学因素、生物因素、污染等是高危因素。其中我们日常生活中常见的房子装修,苯、甲醛等物质的接触,可能是它发病因素之一。

罗建民告诉记者,骨髓纤维化是一种发病比较隐性的疾病,早期没有明显的症状和体征,随着疾病的进展,会出现乏力、吃东西时很快就饱(早饱感)、腹部不适、夜间盗汗、瘙痒、广泛性的骨痛、发烧以及过去6个月非刻意的体重减轻等。骨髓纤维化的直接后果是骨髓造血机能逐渐丧失,因此贫血及其引起的疲劳等全身症状是该病的常见表现,而大约四分之一患者在诊断时没有症状,是在日常体检中发现。由于骨髓造血机能逐渐丧失,使得髓外造血器官脾脏代偿性工作,引起脾脏肿大,大约八成-九成的患者都会出现这一典型症状,造血功能的长期异常,使得每五位骨髓纤维化患者在十年后就将有一人转归为白血病。

以往对骨髓纤维化的治疗方法没有针对性,都不是特异性的治疗,目的就是使患者的血常规保持到正常水平。随着诊断技术的发展,特别是细胞信号转导通路的发现,他们发现骨髓纤维化主要是骨髓造血干细胞JAK-STAT信号通路失调导致细胞分化、增殖异常。罗建民介绍,目前在临床上应用的磷酸芦可替尼就是一种强效JAK1/2抑制剂,针对骨髓纤维化的发病机制,下调JAK-STAT信号通路,达到靶向治疗的目的。诺华长期致力于骨髓纤维化患者的关怀,其短期治疗目标是缩小脾脏,降低疾病负荷,改善生活质量;长期治疗目标是稳定或改善骨髓纤维化进程,延长生存时间。

罗建民最后特别提醒大家,大多数骨髓纤维化患者误认为疲劳等症状是因身体老化所引起,常常因忽视而导致延误治疗。他建议公众如果发现有骨髓纤维化疑似早期症状并且长期未改善时,应尽早到血液科进行详细检查,千万别因轻视症状而错过最佳治疗时间。

2017-08-25 感觉乏力、吃一点就饱 可能进展为急性白血病 2 2 燕赵都市报 c17108.html 1 骨髓纤维化:陌生却致命的杀手! /enpproperty-->